Neuroendokrinní nádory

Neuroendokrinní nádory patří ke vzácnějším nádorům. Nemáme přesné údaje o jejich počtech, protože některé z těchto nádorů mohou růst velmi pomalu a nemusí během života působit výrazné příznaky. Údaje o výskytu v jednotlivých zemích se liší, což může být způsobeno nejednotnou klasifikací a také různou úrovní zdravotní péče. Výskyt proto jen odhadujeme asi na 2-3 případy na 100 000 obyvatel. Asi 5% neuroendokrinních nádorů mohou být součástí vzácných dědičných onemocnění.

Neuroendokrinní nádory vznikají nekontrolovaným dělením tzv neuroendokrinních buněk. Nejčastěji se vyskytují v trávicím traktu nebo v plicích.

Tyto nádory jsou typické tím, že mají schopnost tvořit, hromadit a uvolňovat biologicky aktivní látky hormonální povahy. Podle toho, jaký typ hormonu produkují, jsou někdy i nazývány. Nádor produkující inzulin se nazývá inzulinom, nádor produkující glukagon se jmenuje glukagon. Dnes známe více než 30 různých druhů hormonálních látek, které mohou tyto nádory produkovat. Některé nádory produkují i větší počet hormonálně aktivních látek současně. Jejich tvorba a uvolňování ovlivňuje i příznaky pacienta a klinický obraz nemoci. Mohou způsobovat zrudnutí, průjem, dušnost, bušení srdce, pokles hladiny cukru a další.

Některé neuroendokrinní nádory mohou růst velmi pomalu. Jiné neuroendokrinní nádory rostou rychle a vytváří metastázy. Proto je řadíme mezi onkologická onemocnění. Nádory mohou způsobovat obecné příznaky vyplývající z místního růstu nádoru i příznaky související s nadprodukcí příslušné biologicky aktivní látky. Z toho vyplývá, že klinický obraz onemocnění může být velmi pestrý v závislosti na způsobu růstu nádoru a charakteru produktu nádorových buněk.

Problematika těchto nádorů je poměrně složitá, proto se na diagnostice a léčbě většinou podílejí specialisté různých odborností. Protože se jedná o nádory vzácné, řada lékařů se s nimi setká jen několikrát během své praxe a s některými vzácnými neuroendokrinními nádory se nesetká nikdy. Právě proto se snažíme směřovat léčbu do center, kde je s léčbou více zkušeností.

Více než polovinu neuroendokrinních nádorů tvoří nádor, který nazýváme karcinoid. Ročně je zjištěno v ČR asi 200 pacientů s tímto nádorem. Nejčastěji je lokalizován v trávicí trubici (v žaludku, tenkém a tlustém střevě), v játrech a průduškách, ve slinivce břišní a vzácně např. i ve vaječníku. Karcinoidy se liší v produkci hormonů podle toho, kde jsou uloženy. Jiné hormony tvoří karcinoidy plicní a jiné zase karcinoidy v tenkém střevu. Nejčastěji produkují biologicky aktivní látku- serotonin. Serotonin se v těle přemění na kyselinu hydroxyindoloctovou, kterou můžeme prokázat v moči.

Malý karcinoid se může chovat nezhoubně a zjistí se někdy zcela náhodně například při operaci přívěsku slepého střeva (apendixu). Velký karcinoid může mít schopnost zhoubného nádoru šířit se nekontrolovaně do okolních orgánů a vytvářet i vzdálené metastázy.

Podezření na karcinoid můžeme mít již z vyšetření krve nebo moče, definitivní potvrzení diagnózy záleží však na zhodnocení vzorku tkáně odebrané z nádoru. Podle toho jaké látky karcinoid vylučuje a v jakém množství, mění se i klinický obraz nemoci. Může se projevit necharakteristickými bolestmi břicha, úbytkem na váze, průjmy nebo příznaky z úplného uzávěru střeva. Nádory umístěné v plicích se projevují kašlem, vykašláváním krvavého hlenu, bolestmi na hrudi, opakovanými záněty plic apod.

Při pokročilém onemocnění může někdy nastat tzv. karcinoidový syndrom. Jedná se o stav, který naštěstí postihuje méně než 10% pacientů s tímto nádorem. Projevuje se záchvatovitým červenofialovým zrudnutím obličeje a krku, které trvá několik vteřin až minut, je provázeno bušením srdce, poklesem krevního tlaku a záchvaty dušnosti. Karcinoidová krize je stav, při kterém dochází k vystupňování výše uvedených příznaků, dušnost přechází do křečovitého stažení průdušek, nízký tlak je vystřídán vysokými hodnotami, může dojít k srdečnímu selhání. Tento závažný a život ohrožující stav může být vyvolán spontánně nebo silnější emocí, požitím alkoholu, čaje, ořechů, rajčat, banánů, ananasu, kiwi nebo podáním některých léků.

Diagnóza karcinoidu se opírá o přítomnost výše popsaných příznaků, o laboratorní, ultrazvukové a radiologické vyšetření, o endoskopické vyšetření a o specielní vyšetření na odd. nukleární medicíny.

Další informace na www.linkos.cz nebo na webu Kooperativní skupiny pro neuroendokrinní nádory.